مرض تشميع المراره الاولي

مرض تشميع المراره الاولي تشميع المراره الاولي تقع المراره في الجانب الأيمن أسفل الكبد وهي حُويصلة مُجوّفة كمثريّة الشكل، ووظيفتها تخزين العصارة الصفراء التي يفرزها الكبد وتركيزها قبل إفرازها إلى الأمعاء الدقيقة. تمرّ هذه العصارة الصفراء من الكبد عبر القناتين الكبديتين اليمنى واليسرى، ثمّ تتّحدان لتُكوّنا القناة الصفراوية الكبدية العامة. سائل المرارة حيوي لتحليل وامتصاص الدهون من الأغذية، وهذه العملية لا تتم بشكل سليم لدى مرضى تشمع المرارة. عدم امتصاص الدهون يؤدي للإسهال ولبراز دهني ذو رائحة كريهة. تتّحد القناة الصفراوية الكبدية العامة مع القناة الصفراوية المرارية التي تصدر عن عنق المرارة مكوّنتين القناة الصفراويّة العامّة، ومن خلالها تخرج العصارة الصفراء إلى الأمعاء الدقيقة، ويتم إفرازها عندما يدخل القناة الهضمية طعامٌ دهنيٌّ؛ حيث تساعد العصارة الصفراء على هضم المادة الدهنيّة . أعراض تشمع المرارة الأولي:- في بعض الحالات، يحتاج الأمر لوقت طويل إلى أن تبدأ بوادر وأعراض المرض بالظهور، كما أن هنالك بعض الأشخاص الذين لا يعانون من ظهور أية أعراض أو علامات ، على الرغم من تشخيص إصابتهم بتشمع المرارة. أما من يعانون من الأعراض في مراحل مبكرة، فإنهم عادة ما يشتكون من:- أورام دهنية – كوليسترول تظهر في أماكن متفرقة من الجسم. فالمرارة هامة جدا من أجل إفراز الكوليسترول إلى خارج الجسم، ولذلك، ومع انخفاض إفراز سائل المرارة ترتفع مستويات الكوليسترول في الجسم. الجفاف بالعينين والفم يميز الكثير من الأمراض ذاتية المناعة (التضادية ) وبضمنها تشمع المرارة. ينتج الجفاف عن تدمير خلايا الغدد المسؤولة عن ترطيب العينين والفم، مما يؤدي لانخفاض قدرتها على إفراز سوائلها بشكل كاف. مع تقدم المرض وازدياد الأضرار اللاحقة بمسالك المرارة، تبدأ أعراض أخرى بالظهور: اليرقان (الاصفرار ) هو أحد العلامات الفارقة التي تدل على الإصابة بأمراض الكبد، وهو يظهر أيضا في المراحل المتقدمة من تشمع المرارة. يظهر اللون الأصفر على الجلد وفي المنطقة البيضاء من العين. يحدث هذا التغيير باللون نتيجة ارتفاع كبير بمستوى البيليروبين وهي المادة الناتجة عن إفراغ سائل الهيموجلوبين (الدم) من كريات الدم الحمراء المسنـّة أو المصابة. في الحالات العادية، تقوم المرارة بإفراز البيليروبين إلى خارج الجسم. لكن كلما تقدم المرض وكلما ازداد عدد قنوات المرارة المتضررة، تقل القدرة على إفراز البيليروبين ويبدأ بالتراكم في الجسم. التعب والضعف اللذين يميزان مرض تشمع المرارة، على الرغم من عدم وجود علاقة مباشرة بين مستوى التعب الذي يشتكي منه المريض وبين حدّة الإصابة بالمرض. هكذا، فإنه من الممكن أن يشعر مريض ما، في مرحلة متقدمة من المرض، بقدر أقل من الضعف، مما يشعر به مريض آخر في المراحل المبكرة من المرض. فرط التصبّغ ظهور البقع الداكنة على الجلد ، حيث تبدأ هذه البقع بالظهور في مختلف أنحاء الجسم دون علاقة بالتعرض لأشعة الشمس. يعود سبب ذلك إلى ارتفاع مستويات الميلاتونين (وهو الصباغ الطبيعي في الجسم)، بسبب تراجع وتيرة تدفق المرارة في الجسم. انتفاخ بالقدمين والذي يبدأ بالتفاقم خلال ساعات النهار، ويصل الذروة في المساء. يظهر هذا الانتفاخ في المراحل الأولى، وبعده يظهر انتفاخ في منطقة البطن (الاستسقاء ) سبب هذه الانتفاخات هو أنه كلما تزايد الضرر اللاحق بالكبد، كلما تراكمت في الجسم كميات أكبر من الأملاح، والماء في أعقابها، حيث يبدأ الماء بالتجمع في أماكن مختلفة من الجسم. الحكة هي إحدى الشكاوى المنتشرة بين مرضى تشمع المرارة، خاصة في منطقة الرجلين، اليدين، وفي الظهر. تتغير حدّة الحكة خلال ساعات النهار، وعلى الأغلب تزداد خلال ساعات الليل. كما أنه من الممكن أن تؤدي الحكة القوية للإزعاج عند النوم ولزيادة التعب، وحتى الاكتئاب. ليس من الواضح تماما لماذا يتسبب تشمع المرارة بظهور الحكة.